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多发性内分泌腺瘤病概述

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多发性内分泌腺瘤病(MEN)是指在一个人身上,有两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病,往往呈家族性发病。分为三种类型,1.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅰ型(MEAⅠ型),又称Wermer综合征,包括甲状旁腺瘤,垂体腺瘤和胰腺瘤;2.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(MEAⅡ型),又称Sipple综合征,包括甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤和甲旁亢;3.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅲ型,多发性神经瘤为其基本表现,在粘膜以及粘膜下,包括胃肠道多发纤维瘤,合并甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤。

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